Consenso mexicano para el diagnóstico y tratamiento de la trombastenia de Glanzmann / Mexican consensus on the diagnosis and treatment of Glanzmann thrombasthenia

Resumen Las plaquetas tienen un papel central en diferentes escenarios fisiológicos, incluyendo la hemostasia; se unen unas con otras en la agregación plaquetaria, lo cual permite formar un coágulo plaquetario. Para que la agregación sea apropiada se requiere del complejo glicoproteico IIb/IIIa (GPIIb/IIIa) en la superficie plaquetaria. Toda alteración funcional plaquetaria, hereditaria o adquirida, impide la formación adecuada del coágulo y se manifiesta como hemorragia. Las enfermedades plaquetarias hereditarias son raras y, hasta recientemente, fueron ignoradas. Una de las más reconocidas y estudiadas es la trombastenia de Glanzmann (TG), entidad en la cual el número de plaquetas puede ser normal pero la función está alterada. Es un padecimiento autosómico y recesivo que causa hemorragia de diferente intensidad toda la vida y en la cual el problema radica en precisamente en la GPIIb/IIIa. Las hemorragias son típicamente mucocutáneas: equimosis, púrpura, epistaxis, gingivorragia; menos frecuentes son la hemorragia gastrointestinal, hemartrosis o en sistema nervioso central. La hiperpolimenorrea es común en las mujeres y llega a ser tan importante que amerita transfusiones en la menarca. La TG afecta a todos los grupos étnicos y su prevalencia varía entre 1/40,000 y 1/400,000. A pesar de esta información acerca de la TG en el mundo, hay pocas guías o recomendaciones basadas en la opinión de expertos y experiencias unicéntricas. En México la TG es rara y no se cuenta con una recomendación general para su diagnóstico y tratamiento. El objetivo de este documento fue establecer un consenso y hacer sugerencias generales para su diagnóstico y tratamiento.

Abstract Platelets have a central role in several physiological scenarios including hemostasis. Platelets bind each other during platelet aggregation allowing the proper formation of the clot; to be appropriate, platelet aggregation requires the glycoproteic complex IIb/IIIa (GPIIb/IIIa). Every platelet function abnormality both, congenital or acquired, impedes clot formation and favors bleeding episodes. Hereditary platelet abnormalities are rare and, until recently, they were almost ignored. Among these disorders, Glanzmann Thrombasthenia (GT) is a widely recognized abnormality in which platelet counts may be normal, but their function is affected. GT is an autosomal, recessive disease that causes life-long bleeding of different intensity. Main biochemical abnormality resides in GPIIb/IIIa. Bleeding is typically mucocutaneous: easy bruising, purpura, and nose and gum bleeds; less frequently are gastrointestinal bleeds, hemarthrosis, or intracranial. Menorrhagia and hyperpolymenorrhea are common findings in in women and may be the cause of anemia requiring blood transfusions at fertile age. GT affects all ethnic groups and its prevalence ranges between 1/40,000 to 1/400,000. Despite this worldwide information regarding GT, only a few guidelines and recommendations have been published, most of them based on expert opinions. In Mexico, GT is rare and there is not a general recommendation regarding its diagnosis and treatment. The aim of this document was to establish a consensus to suggest a general guideline for the diagnosis and treatment of GT in Mexico.

Propuesta para manejo de la coagulopatía asociada a la COVID-19 en adultos / A proposal for the management of COVID-19-induced coagulopathy in adults

Resumen La infección por coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo grave (SARS-CoV-2) es la causante de la pandemia de enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19), con un índice de letalidad alto. La mayoría de los pacientes graves desarrollan un tipo especial de coagulopatía no descrito hasta ahora y la cual se considera ahora la principal causa de muerte. Por esta razón, el tratamiento anticoagulante se ha convertido en una de las piedras angulares del tratamiento de esta infección. Sin embargo, la velocidad con la que se genera la evidencia respecto al uso de anticoagulantes es muy rápida y, en ocasiones difícil de interpretar y contradictoria. Luego de hacer una revisión extensa de la literatura publicada, se hace esta propuesta para el uso del tratamiento anticoagulante tomando en cuenta los recursos disponibles en México.

Abstract Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection is the cause of the coronavirus disease 2019 (COVID-19) pandemic, which has a high case fatality rate. Most severely ill patients develop a special type of coagulopathy that had not been described before and that is now considered the main cause of death. For this reason, anticoagulant treatment has become one of the cornerstones of the treatment of this infection. However, the rate at which the evidence regarding the use of anticoagulants is generated is quite fast, and sometimes it is difficult to interpret and conflicting. After having performed an extensive review of the published literature, this proposal for the use of anticoagulant treatment is made, taking into account available resources in Mexico.

Consenso de hemofilia en México / Mexican Consensus in Haemophilia

resumen está disponible en el texto completo

Abstract Hemophilia is a hemorrhagic disorder with a sex-linked inherited pattern, characterized by an inability to amplify coagulation due to a deficiency in coagulation factor VIII (hemophilia A or classic) or factor IX (hemophilia B). Sequencing of the genes involved in hemophilia has provided a description and record of the main mutations, as well as a correlation with the various degrees of severity. Hemorrhagic manifestations are related to levels of circulating factor, mainly affecting the musculoskeletal system and specifically the large joints (knees, ankles and elbows). This document is a review and consensus of the main genetic aspects of hemophilia, from the inheritance pattern to the concept of women carriers, physiopathology and classification of the disorder, the basic and confirmation studies when hemophilia is suspected, the various treatment regimens based on infusion of the deficient coagulation factor as well as innovative factor-free therapies and recommendations for the management of complications associated with treatment (development of inhibitors and/or transfusion transmitted infections) or secondary to articular hemorrhagic events (hemophilic arthropathy). Finally, relevant reviews of clinical and treatment aspects of hemorrhagic pathology charachterized by acquired deficiency of FVIII secondary to neutralized antibodies named acquired hemophilia.

Hemofilia adquirida / Acquired hemophilia

Resumen La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno hemostático autoinmune ocasionado por autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII: C. En 52 % de los casos, la causa se desconoce o no se asocia con otra entidad patológica; en el resto, existen factores concomitantes: lupus, artritis reumatoide, cáncer, embarazo y medicamentos. En México no existe registro ni conciencia de la enfermedad entre el personal de salud. Los grupos de mayor incidencia son las mujeres en edad reproductiva y los individuos mayores de 70 años. Se caracteriza por hemorragia grave, sobre todo posterior a traumatismos y parto o cesárea, y equimosis grandes en tronco y extremidades. La sospecha es simple, basta que concurran hemorragia súbita, grave y un TTPa prolongado que no se corrige con plasma. El tratamiento consiste en lograr la hemostasia y erradicar el anticuerpo; lo primero se logra con el factor VII activado recombinante o concentrado del complejo de protrombínico activado. La ciclofosfamida, prednisona o rituximab sirven para erradicar el anticuerpo. La mayoría de los casos no son diagnosticados y la mortalidad es alta. Ya que los médicos desconocen el problema, no se sospecha, no se diagnostica y no se trata. Este documento revisa los datos más recientes de la HA y abunda en el diagnóstico y tratamiento.

Abstract Acquired hemophilia (AH) is an autoimmune hemostatic disorder mediated by autoantibodies directed against factor VIII: C. In 52% of cases, the cause is unknown or is not associated with other pathological entities; in the rest, there are concomitant factors: lupus, rheumatoid arthritis, cancer, pregnancy, and medications. In Mexico, there is not a registry of AH, and awareness of the disease among health personnel is low. The groups with the highest incidence are women of childbearing age and individuals older than 70 years. It is characterized by severe bleeding, especially after trauma and normal childbirth or cesarean delivery, and large ecchymoses in the trunk and extremities. The suspicion is simple, it just takes for sudden, severe hemorrhage and a prolonged activated partial thromboplastin time that is not corrected with plasma to concur in an individual. Treatment involves achieving hemostasis and eradicating the antibody. The former is achieved with recombinant activated factor VII or activated prothrombin complex concentrate. Cyclophosphamide, prednisone or rituximab are used to eradicate the antibody. Most cases of AH are not diagnosed, which translates into a high mortality rate. Given that awareness about the disease among physicians is low, it is not suspected, neither diagnosed, and nor is it treated. This document reviews the most recent data on AH and expands on its diagnosis and treatment.

Prevalencia de sobrepeso y obesidad en el Perú

Peru es un país en desarrollo con una prevalencia creciente de enfermedades crónicas no comunicables, entre las que destacan la enfermedad cardiovascular, el cáncer, la diabetes mellitus (DM), el síndrome metabólico (SM) y la obesidad. Objetivo. Revisar los aspectos epidemiológicos de la obesidad y el síndrome metabólico en el Perú en lo concerniente a su prevalencia. Método. Se revisó la literatura a través de una búsqueda sistemática de PubMed, SciELO, LILACS y las publicaciones del Ministerio de Salud, Organización Mundial de la Salud y otras agencias ligadas a la salud pública nacional. Resultados. La Encuesta Nacional de Hogares en 2006 encontró una prevalencia de sobrepeso de 30,9% en adultos jóvenes, 42,5% en adultos y 21,7% en adultos mayores. La prevalencia de obesidad en estos grupos etarios fue 8,7%, 19,8% y 10,6%, respectivamente. Los factores asociados al exceso de peso fueron: ser mujer, no ser pobre y vivir en área urbana. La prevalencia de sobrepeso en niños menores de 5 años fue 6,4%, en aquellos entre 5 a 9 años 15,5% y en adolescentes (10 a 19 años de edad), 11,0%. La prevalencia de obesidad en estos grupos fue 1,8%, 8,9% y 3,3%, respectivamente. Los factores asociados al exceso fueron: no ser pobre, vivir en área urbana y nivel educativo primario. La Encuesta Nacional de Salud (ENDES) 2014, en personas ≥ 15 años de edad, encontró una prevalencia de sobrepeso de 33,8%. Esta fue mayor en Lima (35,7%) y en la costa (36,7%) que en la selva (33,4%) y que en la región andina (29,8%). La prevalencia de obesidad fue 18,3%, mayor en áreas urbanas (21,5%) que en rurales (8,9%). En el seguimiento de estos indicadores los años 2015 y 2016 se observó que el IMC promedio y la prevalencia de obesidad y sobrepeso se han estabilizado a nivel nacional. La prevalencia de SM (ATP III) fluctúa entre 10% y 45%, es más prevalente en mujeres, adultos mayores y en aquellos que viven en zonas urbanas y en altitudes bajas. Conclusiones. La obesidad es un problema creciente de salud en el Perú que conlleva retos para el Sistema de Salud por las consecuencias derivadas de ella, como son la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, el síndrome metabólico y el ovario poliquístico, entre otra patología. La estrategia nacional contra esta epidemia debe incluir la promoción de hábitos de vida saludables en la comunidad, a través de los medios de comunicación masiva y redes sociales, el diagnóstico operativo de esta condición por parte de los profesionales de la salud -particularmente en el nivel primario, junto con la indicación de la adopción de hábitos de vida saludable, refiriendo los casos más severos a centros especializados.

Peru is a medium income developing country with an increasing prevalence of chronic non communicable diseases, including cardiovascular disease, cancer, diabetes mellitus, metabolic syndrome and obesity. Objective: To review the epidemiology of obesity and the metabolic syndrome (MS) concerning its prevalence. Methods: The medical literature was reviewed based on the systematic searching of Pub-Med, SciELO, LILACS and publications from the Peruvian Ministry of Health, the World Health Organization and national public health related agencies. Results: The National Household Survey (ENAHO) 2006 found prevalence of overweight of 30.9% in young adults, 42.5% in adults and 21.7% in older adults. The prevalence of obesity in these groups was 8.7%, 19.8% and 10.6%, respectively. Being woman, not being poor and living in urban area were the main factors associated to weight excess. Prevalence of overweight in children < 5 years old was 6.4%, in those between 5 to 9 years old 15.5%, and in adolescents (10-19 years old) 11.0%. Prevalence of obesity in these groups was 1.8%, 8.9% y 3.3%, respectively. Not being poor, living in an urban area and primary school education level were the main factors associated to weight excess. The National Health Survey (ENDES) 2014, in people ≥ 15 years old found an overweight prevalence of 33.8%, greater in Lima (35.7%) and in the coast (36.7%) than in the jungle (33.4%) and the Andean region (29.8%). The prevalence of obesity was 18.3%, greater in urban areas (21.5 %) than in rural ones (8.9%). In the follow up of this survey through 2015-2016, it was observed that the mean BMI of this population and the prevalence of obesity and overweight remained constant. Prevalence of MS (ATP III) varies between 10% a 45%. It is more prevalent in women, older adults and in those living in urban areas and at low altitudes. Conclusions: Obesity is a major health care issue in Peru that exposes difficult challenges to the Health System due to the morbidity resulting from this condition, such as diabetes mellitus, arterial hypertension, metabolic syndrome, polycystic ovaries, among others. The national strategy for tackling obesity should include promotion in the community of healthy lifestyles through the mass media and social networks, the appropriate diagnosis of this morbid condition particularly among primary health providers, and the capability of prescribing the adoption of healthy life habits, and referring the most severe cases to specialized medical centers.

Resección hepática en metástasis de cáncer colorrectal, análisis de supervivencia de una cohorte de pacientes en el Hospital Pablo Tobón Uribe / Hepatic resection of metastases in colorectal cancer, survival analysis in a cohort of patients at Pablo Tobón Uribe Hospital, Medellín, Colombia

Introducción. La resección hepática sigue siendo la única opción de tratamiento con intención curativa y con posibilidad de supervivencia a largo plazo. El objetivo del estudio fue evaluar los resultados de la resección hepática en un grupo de pacientes. Métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo de una serie consecutiva de 97 hepatectomías por metástasis de cáncer colorrectal, en el período comprendido entre el 15 de junio de 2005 y el 30 diciembre de 2015, en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín. Se hizo análisis bivariado de los factores asociados a la supervivencia. Resultados. De 370 hepatectomías, se practicaron 97 resecciones hepáticas en 93 pacientes por metástasis de cáncer colorrectal. El promedio de edad fue de 58 años, y el 50,5 % fueron resecciones hepáticas mayores. La mediana del volumen de sangrado intraoperatorio fue de 200 ml (rango intercuartílico, RIQ: 100 a 400 ml) y la mediana del tiempo quirúrgico fue de 150 minutos (RIQ: 120 a 180 minutos). La estancia hospitalaria tuvo una mediana de 3 días (RIQ: 2 a 4 días). Solo se trasladó a la unidad de cuidados intensivos el 25,9 % de los pacientes; se presentaron complicaciones en 21,5 % de los pacientes. La mortalidad perioperatoria a 90 días fue de 2,06 %. Se cumplió con el protocolo quirúrgico de recuperación rápida (Fast Track Surgery) en 54,8 % de los pacientes. La supervivencia global a cinco años fue de 34,5 % y, a 100 meses, de 23 %. Debido a que no se encontró significancia estadística con ninguna de las variables en el análisis bivariado para supervivencia, no se hizo un análisis multivariado. Conclusiones. La resección hepática en pacientes con metástasis de cáncer colorrectal se puede practicar en nuestro medio de manera segura, con morbilidad, mortalidad y resultado oncológico comparables a los de otras series del mundo

Introduction. Hepatic resection remains the only treatment option with curative intent and long-term survival in colorectal liver metastasis. The aim of this study is to evaluate the outcomes of hepatic resection in this group of patients. Methods. A retrospective descriptive study of a consecutive series of 97 hepatectomies due to colorectal cancer metastases in the period between June 2005 and December 2015 at the Pablo Tobón Uribe Hospital in Medellín. Bivariate analysis was performed on factors associated with survival. Results. Of a total of 370 hepatectomies, 97 liver resections were performed in 93 patients due to colorectal cancer metastases. The mean age was 58 years, 50.5% were major liver resections. The median intraoperative bleeding was 200 ml (RIQ 100-400 ml) and the median surgical time was 150 minutes (RIQ 120-180 min). The hospital stay had a median of 3 days (RIQ 2-4 days). Only 25.9% of the patients were transferred to the intensive care unit. Complications occurred in 21.5% of patients. Perioperative mortality at 90 days was 2.06%. A fast track protocol was performed in 54.8% of the patients. The 5-year actuarial survival was 34.5% and at 100 months it was 23%. Because no statistical significance was found with any of the variables in the bivariate analysis for survival, no multivariate analysis was performed. Conclusions. Liver resection in patients with colorectal cancer metastases can safely be performed in our setting, with morbidity, mortality and cancer outcomes comparable to the other series in the world

Revisión Sistemática Efecto de la Leucorreducción como medida Preventiva Y Terapéutica de enfermedades / Systematic Review Effect of Leucorreduction as a Preventive and Therapeutic Measure of Diseases

Objetivo: Determinar el efecto de la leucorreducción como medida preventiva y terapéutica de enfermedades. Métodos: Se realizó búsqueda bibliográfica en bases de datos electrónicos (Pubmed, Babelmesh, Tripdatabase y Google académico), publicaciones y tesis desde febrero del 2011 hasta enero del 2015, que abordaron temas relacionados a medicina transfusional: leucorreducción como medida preventiva y terapéutica de enfermedades. Resultado: Se utilizó 7 artículos cualitativos, transversal de tipo descriptivo que evaluaron el efecto de la leucorreducción como medida preventiva y terapéutica de enfermedades. Conclusiones: Se concluye que no hay pruebas claras para aceptar o rechazar el procedimiento de leucorreducción como medida preventiva y terapéutica de enfermedades. Sin embargo se considera una alternativa que debe ser implementada de acuerdo al tipo de pacientes y patología que sea susceptible de tratamiento.

Análisis de la mortalidad posoperatoria temprana en una cohorte de 132 pacientes sometidos a cirugía de Whipple en Medellín / Analysis of the early postoperative mortality in 132 patients that underwent the Whipple procedure at a hospital in Medellin, Colombia

Introducción. La pancreaticoduodenectomía es una cirugía compleja con alta morbilidad y una mortalidad que ha venido disminuyendo en las últimas décadas. El objetivo del estudio fue determinar los factores asociados a la mortalidad posoperatoria temprana de los pacientes sometidos a cirugía de Whipple. Materiales y métodos. De la base de datos prospectiva de la Unidad de Cirugía Hepatobiliar y Pancreática, se incluyeron todos los pacientes en quienes se practicó la cirugía de Whipple en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín, en el periodo comprendido entre junio de 2004 y junio de 2013. Se hizo el análisis bivariado y multivariado de los factores asociados a la mortalidad posoperatoria temprana, definida como la muerte durante los primeros 30 días del periodo posoperatorio. Resultados. Se practicaron 132 cirugías de Whipple. Como factores asociados a mortalidad posoperatoria a 30 días, con significancia estadística en el análisis bivariado, se encontraron: sangrado operatorio (p=0,014), pH intraoperatorio (p=0,006), amilasa en el drenaje en el primer día posoperatorio (p=0,012) y cuarto día posperatorio (p=0,023), y proteína C reactiva al quinto día posoperatorio (p=0,036). En el análisis multivariado se encontró el sangrado mayor de 300 ml, bicarbonato de menos de 22,2 mEq/L en el día 1 posoperatorio, pH intraoperatorio menor de 7,34 y amilasa en el drenaje en el primer día posoperatorio menor de 2.500 U/ml, como los factores asociados a mortalidad temprana, aunque sin lograr significancia estadística. Discusión. El seguimiento y análisis riguroso de la evolución de los pacientes sometidos a pancreaticoduodenectomía, permite establecer que en nuestro medio se pueden conseguir resultados comparables a los de otras series en centros especializados del mundo e identificar factores asociados a la mortalidad posoperatoria para detectar aspectos en los cuales la calidad de la atención médica puede ser mejorada.

Introduction: Pancreaticoduodenectomy is a complex operation with high morbidity and mortality rates, which have been declining in recent decades . The objective of the study was to determine factors associated with early postoperative mortality in patients undergoing the Whipple procedure. Materials and Methods: A descriptive study of a consecutive series of patients who underwent Whipple surgery at Pablo Tobon Uribe Hospital, Medellin, Colombia, in the period from June 2004 to June 2013 was performed, with bivariate and multivariate analysis of factors associated with early postoperative mortality (defined as death during the first 30 days postoperatively). Results: The 132 Whipple procedure was performed during the study time, period. The factors associated with postoperative 30-day mortality with statistical significance in the bivariate analysis were: operative bleeding (p = 0.014 ), intraoperative pH (p = 0.006 ), amylase value in the drainage in the first postoperative day (p = 0.012 ) and fourth postoperative day (p = 0.023 ) , and C reactive protein ( CRP ) on the fifth postoperative day (p = 0.036 ) . Multivariate analysis showed intraoperative bleeding of more than 300 ml, bicarbonate levels less than 22.2 mmol/L on postoperative day 1, intraoperative pH less than 7.34, and amylase value in the drainage on postoperative day 1 less than 2500 U / ml, as the factors associated with early mortality, although not achieving statistical significance. Discussion: Rigorous monitoring and outcome analysis of patients undergoing pancreaticoduodenectomy in our environment can get comparable results to those of other series in specialized centers around the world and identifying factors associated with postoperative mortality serve to detect points where quality of care can be improved .

Cáncer anaplásico de tiroides: reporte de caso / Anaplastic thyroid cancer: a case report

Mujer de 40 años, sin antecedente de patología tiroidea, con historia de enfermedad de cuatro semanas caracterizado por baja de peso, aumento rápido del tamaño de la glándula tiroides y dolor óseo generalizado. El examen físico mostró bocio multinodular no doloroso con múltiples ganglios cervicales. Los análisis de laboratorio mostraron anemia y niveles elevados de transaminasas, fosfatasa alcalina y deshidrogenasa láctica. El perfil tiroideo fue normal y los anticuerpos antiperoxidasa tiroidea fueron negativos. La biopsia por aspiración mostró carcinoma de tiroides. Se realizó una tiroidectomía total con disección amplia de los ganglios del cuello y en el estudio de anatomía patológica resultó un carcinoma anaplásico de tiroides. La evolución de la paciente fue desfavorable, falleciendo por insuficiencia respiratoria, secundaria a embolismo pulmonar. El carcinoma anaplásico de tiroides es poco frecuente, pero tiene una alta mortalidad. Las metástasis a distancia están asociadas a mal pronóstico.

A 40-year-old woman presented with a four weeks history of weight loss, rapid thyroid enlargement, and generalized bone pain. Her previous medical history was unremarkable. Physical examination showed a painless multinodular goiter with multiple cervical lymph nodes. Laboratory tests showed anemia, elevated levels of transaminases, alkaline phosphatase, and lactic dehydrogenase. Thyroid profile was normal and thyroid autoantibodies were negative. Fine-needle aspiration biopsy showed a malignant carcinoma of thyroid. A total thyroidectomy and extensive neck dissection for lymph nodes were performed. Pathology examination showed an anaplastic thyroid carcinoma. The clinical evolution was torpid, and patient died because of respiratory insufficiency, secondary to pulmonary embolism. Anaplastic thyroid carcinoma is an uncommon and lethal malignancy. Distant metastases are associated with a low survival rate.

Evaluación y seguimiento de los pacientes sometidos a operación de Whipple o duodenopancreatectomía cefálica en un hospital de IV nivel de Medellín / Evaluation and follow-up of patients undergoing the Whipple procedure (cepahalic pancreatoduodenectomy) at a level IV of care hospital in Medellín Colombia

Objetivo. Evaluar las indicaciones, resultados y supervivencia de los pacientes sometidos a duodenopancreatectomía cefálica en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín. Pacientes y métodos. Se incluyeron todos los pacientes sometidos a duodenopancreatectomía cefálica (operación de Whipple), desde abril de 2004 hasta abril de 2011. La información se obtuvo de la base de datos prospectiva de la Unidad de Cirugía Hepato-Biliar y Pancreática del Hospital Pablo Tobón Uribe. Resultados. Se operaron 68 pacientes, con una edad promedio de 59 años (rango, 16-82) y 50 % eran hombres. La principal indicación de la cirugía fue neoplasia maligna (97 %), con la siguiente distribución: adenocarcinoma pancreático, 25 pacientes (36,7 %); carcinoma ampular, 23 (33,8 %); colangiocarcinoma distal, 8 (11,7 %) cáncer de duodeno, 4 (5,8 %), y 8 (11,7 %) tuvieron otras indicaciones. El sangrado operatorio en promedio fue de 455 ml (rango, 200 a 2.000 ml); 5,8 % de los pacientes sangraron 1.000 ml o más; en 35,2 % de los casos se requirió transfusión de glóbulos rojos, con un rango entre 1 y 8 unidades; 5,8 % de los pacientes requirió cinco o más unidades de glóbulos rojos. El rango de estancia en la unidad de cuidados intensivos fue 1 a 20 días, con un promedio de 2 días; 45,5 % de los pacientes estuvo en la unidad de cuidados intensivos un solo día. Se presentaron complicaciones en el 33,8 % de los pacientes, y las más comunes fueron atonía gástrica, infección distante al sitio operatorio, infección del sitio operatorio y sangrado posoperatorio. La mortalidad posoperatoria a 30 días fue de 14,7 % en toda la serie; al hacer un análisis del último grupo de 25 pacientes, la cifra bajó a 8 %, con una supervivencia actuarial de toda la serie de pacientes de 54,4 %. Conclusión. En nuestro hospital, la duodenopancreatectomía cefálica sigue teniendo alta mortalidad en comparación con algunos centros de referencia en el mundo, aunque es evidente que ha mejorado en los últimos años; las cifras de morbilidad están acordes a las reportadas en diferentes series mundiales de excelencia.

Introduction: Objective: To evaluate the indications, results and survival of patients undergoing pancreatoduodenectomy at Hospital Pablo Tobon Uribe of Medellin. Materials and methods: We collected all patients that underwent pancreatoduodenectomy (Whipple operation), from April 2004 to April 2011. The information was obtained from a prospective database from the Hepato-Biliary and Pancreatic Unit of Hospital Pablo Tobón Uribe. Results: 68 patients were operated in total, with an average age of 59 years (16-82), 50% were men; the main indication for surgery was malignant disease (97%), with the following distribution: 25 patients with pancreatic adenocarcinoma ( 36.7%), 23 patients with ampullary carcinoma (33.8%), 8 with distal cholangiocarcinoma (11.7%), 4 patients with duodenal cancer (5.8%) and 11.7% with other indications. Average bleeding at surgery was 455 ml (200-2000ml), 5.8% of patients bled 1000 ml or more, 35.2% of cases required transfusion of red blood cells, with a range of 1-8 units, 5.8% of patients required 5 or more units of red cells. The range of ICU stay was 1-20 days, with an average of 2 days, 45.5% of these patients just stayed one day. Complications occurred in 33.8% of patients, the most common was gastric atony, distant infection and postoperative bleeding. Postoperative mortality at 30 days was 14.7% in the whole series, with an analysis of the last group of 25 patients, the number dropped to 8%, with an actuarial survival of the entire series of 54.4%. Conclusions: In our hospital, pancreatoduodenectomy mortality is still high compared to some reference centers in the world, but clearly has improved in recent years, morbidity results are consistent with those reported in centers of excellence around the world.

Apoplejía pituitaria con parálisis del III par craneal: reporte de caso / Pituitary apoplexy presenting as isolated third cranial nerve palsy: a case report

Se describe el caso de un varón de 65 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, que acudió a emergencia del Hospital Nacional Cayetano Heredia por presentar cefalea intensa y ptosis palpebral izquierda. El examen físico mostró parálisis aislada del III par craneal izquierdo. Los análisis de laboratorio mostraron hiponatremia e hipopituitarismo y la resonancia magnética nuclear un adenoma pituitario con áreas de hemorragia e invasión de los senos cavernosos. El tratamiento incluyó glucocorticoides y descompresión quirúrgica transesfenoidal. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de infarto hemorrágico de un adenoma pituitario. El paciente fue dado de alta con terapia sustitutiva de levotiroxina y prednisona. La ptosis palpebral izquierda se recuperó en forma parcial. La apoplejía pituitaria es un síndrome clínico producido por un proceso expansivo dentro de la silla turca, secundario a hemorragia o infarto de un adenoma pituitario, que se caracteriza por cefalea, déficit visual, oftalmoplejía y alteración del nivel de conciencia. Este proceso expansivo puede comprimir los pares craneales en los senos cavernosos, produciendo diferentes grados de parálisis de los músculos oculomotores. La parálisis aislada del III par craneal es rara.

A 65-year-old man came to Hospital Nacional Cayetano Heredia with severe headache and isolated left-sided ptosis. Physical examination showed isolated third cranial nerve palsy. Laboratory tests showed mild hyponatremia and hypopituitarism. Further work-up included a pituitary magnetic resonance imaging that demonstrated a mass in the pituitary fossa with signs of hemorrhage and invasion of left cavernous sinus. Treatment was started with glucocorticoid replacement and neurosurgical decompression via a transsphenoidal approach. Patient was discharged from hospital with replacement therapy of levothyroxine and prednisone. Left-sided ptosis was partially recovered. Pituitary apoplexy is a clinical syndrome characterized by abrupt onset headache, visual deficit, ophthalmoplegia and altered mental status caused by rapid enlargement of a pituitary adenoma, usually due to hemorrhagic infarctionof the tumor. This expansive process can extends laterally into the cavernous sinus and compress the cranial nerves. Isolated third cranial nerve palsy is very rare. In most cases, improvement of cranial neuropathy is possible with rapid diagnosis and adequate and timely management.

Coma mixedematoso y midazolam: Reporte de caso / Myxedema coma and midazolam: A case report

Se reporta el caso de un paciente varón sin antecedente previo de patología tiroidea que ingresó por coma mixedematoso y desarrolló insuficiencia respiratoria después de la administración endovenosa de midazolam. Tenía 55 años de edad, y una enfermedad de dos semanas caracterizado por letargia, debilidad, hiporexia y cefalea. Los análisis de laboratorio mostraron anemia, hiponatremia severa y niveles elevados de transaminasas y creatinquinasa. TSH elevada y T4 y T3 en niveles muy bajos. Se inició tratamiento con levotiroxina, corticoides endovenosos y solución hipertónica de cloruro de sodio. La evolución fue mala, se colocó un catéter venoso central bajo sedación con midazolam endovenoso para monitoreo hemodinámico, luego del cual, el paciente desarrolló insuficiencia respiratoria, mayor compromiso del sensorio y falleció. En pacientes con hipotiroidismo, el metabolismo del midazolam esta alterado y puede causar insuficiencia respiratoria.

A 55-year-old man with a two weeks history of lethargy, weakness, hyporexia and headache. Laboratory tests showed anemia, severe hyponatremia, elevated creatine kinase and transaminasas levels, elevated TSH and very low levels of T4 and T3. Diagnosis of myxedema coma was established and treatment was begun with oral levothyroxine, IV corticosteroids and hypertonic saline. Because of worsening clinical status a central venous catheter was placed without complications with IV midazolam as sedative. Patient developed respiratory insufficiency, decreased mental status and died. Metabolism of midazolam is impaired, and its use can cause respiratory insufficiency in the setting of hypoventilation associated with hypothyroidism.

Diagnosis and treatment of congenital hemophilia with inhibitors: A Latin American perspective / Diagnóstico y tratamiento de la hemofilia congénita con inhibidores: Una perspectiva latinomericana

The Committee of Latin America on the Therapeutics of Inhibitor Groups (CLOTTING) is composed of a number of hemophilia specialists from Latin America. The group aims to encourage the adoption of a good standard of care for Latin American patients with hemophilia. The occurrence of inhibitors in patients with hemophilia poses clinical challenges, and it is estimated that between 1000 and 3 000 patients in Latin America are affected by hemophilia with inhibitors. There is an urgent need to establish a regional consensus and clinical guidelines for the diagnosis and treatment of these patients. We present an extensive review based on best current clinical practice and published literature, as seen from a Latin American perspective, taking into account the variable nature of hemophilia care available in the various countries in this Region.

El Comité Latinoamericano sobre la Terapéutica de Personas con Inhibidores (CLOTTING) está compuesto por un grupo de especialistas en hemofilia de Latinoamérica. El objetivo del grupo es promover la adopción de un estándar de tratamiento óptimo para los pacientes con hemofilia en Latinoamérica. La prevalencia de inhibidores en pacientes con hemofilia en Latinoamérica determina desafíos clínicos y se estima que de 1000 a 3000 pacientes en esta región están afectados con hemofilia e inhibidores. Existe una necesidad urgente de establecer un consenso regional y guías clínicas para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes. Nosotros presentamos una revisión exhaustiva basada en las mejores prácticas clínicas vigentes y en los datos publicados en la literatura, con una perspectiva latinoamericana, tomando en cuenta la variabilidad existente de los tratamientos de la hemofilia disponibles en los diferentes países de esta Región.

Actividad del factor VIII en jóvenes mexicanos con infarto agudo del miocardio / Factor VIII activity among young Mexican patients with acute myocardial infarction

Antecedentes: La enfermedad aterotrombótica es la causa de muerte más frecuente y la mayoría corresponde a infarto agudo del miocardio (IAM). Los menores de 45 años representan 5 a 10% de los IAM y es común que no sean portadores de factores de riesgo aterotrombótico clásicos. Métodos: Este estudio transversal analítico incluyó pacientes menores de 45 años con IAM, de uno y otro sexo, pareados por edad, sexo y grupo sanguíneo con sus respectivos controles, para analizar el impacto de diferentes factores de riesgo aterotrombótico sobre el IAM. Incluimos 160 casos y controles, 77 hombres y 83 mujeres. Resultados: El 25% de los pacientes tuvo aumento del factor VIII de la hemostasia (FVIII) vs. 8.8% en los controles. El FVIII promedio para pacientes y controles fue 134 mg/dl (IC 95%=114) vs. 118 mg/dl (IC 95%=128-140), respectivamente (p=0.001). La prevalencia de actividad alta del FVIII fue mayor que la de diabetes mellitus o hipertensión arterial. Paradójicamente, el colesterol HDL fue mayor en los pacientes que en los controles. Las únicas variables cuantitativas asociadas a IAM fueron la actividad alta del FVIII, la cuenta de monocitos en sangre periférica y el colesterol HDL. Conclusiones: Los factores de riesgo aterotrombótico clásicos no explican totalmente el IAM en jóvenes. El aumento de FVIII es un factor de riesgo moderado pero frecuente en la población joven con IAM.

BACKGROUND: Atherothrombotic disease is the leading cause of death worldwide. Most casualties are due to acute myocardial infarction (AMI). Patients younger than 45 years account for 5-10% of AMI cases. These patients generally do not display typical atherothrombotic risk factors. METHODS: Our cross-sectional study included adult patients under 45; men and women with AMI were included. A control group of healthy individuals matched for age, sex, and blood group was included to determine the role of several atherothrombotic risk factors on AMI. One hundred and sixty patients were included, the control group was comprised by 77 males (m) and 83 females (f) RESULTS: Our results indicate that 25% of patients (23 m and 18 f) had increased FVIII compared with 8.8% of control subjects. Mean FVIII activity for patients and controls was 134 mg/dl (95%CI=114) vs. 118 mg/dl (95%CI=128-140), respectively (p=0.001). Prevalence of elevated FVIII was higher than the one found for hypertension or diabetes mellitus. HDL cholesterol was higher among patients than controls. Quantitative variables associated with AMI were high FVIII activity, blood monocyte count and HDL cholesterol. CONCLUSIONS: Classical atherothrombotic risk factors do not fully explain AMI events in the young. High levels of FVIII activity is a moderate but common risk factor in young people suffering AMI.

Enfermedad de Graves: presentación tardía de síndrome de reconstitución inmune en VIH/SIDA: reporte de casos y revisión de la literatura / Graves disease: report of two HIV cases of Inmune Reconstitution Syndrome following highly active antiretroviral therapy

Se reportan dos casos de enfermedad de Graves relacionados con sindrome de Reconstitución Inmune en dos pacientes infectados con VIH luego de iniciar la terapia antiretroviral de gran actividad (TARGA). Se revisaron las historias clínicas de los pacientes y se hizo una revisión bibliográfica. Dos pacientes con historia de infección por VIH desarrollaron pérdida de peso, taquicardia, tremor en la manos y diarrea, luego de 30 y 48 meses después de iniciado tratamiento TARGA con zidovudina, lamivudina y atazanavir. Al momento de desarrollar este problema su conteo de células CD4 estaba en rangos de normalidad y su carga viral estaba en niveles indetectables. En el examen Físico se detectó un aumento de volumen de la glándula tiroides. Los niveles de tirotropina estaban suprimidos y los niveles de tiroxina libre elevados; se detectó niveles positivos de anticuerpos anti-TPO. Ambos pacientes mejoraron con el tratamiento metimazol y atenolol. La enfermedad de Graves ha sido reportada como complicación inusual en pacientes VIH como reconstitución Inmune luego del inicio de TARGA. Estos dos pacientes muestran un cuadro compatible.

Prevalencia de neuropatía autonómica cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 de un hospital general / Prevalence of cardiovascular autonomic neuropathy in patients with type 2 diabetes mellitus of general hospital

Objetivo: Determinar la prevalencia de la neuropatía autonómica cardiovascular (NACV) en pacientes con diabetes tipo 2, que acuden de manera regular al consultorio del servicio de Endocrinología del Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH) y los factores que se asocian a su presentación. Material y Métodos: Ingresaron 81 pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión y exclusión. Se aplicaron cuatro pruebas para el diagnóstico de NACV, según el consenso de San Antonio sobre Neuropatía Diabética: Test de Valsalva, razón 30/15, hipotensión ortostática y variación de la frecuencia cardiaca. Además se tomaron datos demográficos, metabólicos, patológicos y de complicaciones por la diabetes. Se aplicó el test MDNS (Michigan Diabetic Neuropatic Score) y electromiografía para el diagnóstico de neuropatía periférica. Se dividió en dos grupos según la presencia o no de NACV y se buscó diferencias. Resultados: El grupo de pacientes con NACV presentó mayor tiempo de enfermedad (10,36 ± 6,88 vs 6,32 ± 6,75; p=0,008), mayores niveles de glicemia en ayunas (160,55 ± 54,78 vs 120,63 ± 43,68; p=0,001) y de hemoglobina glicosilada (10,47 ± 2,06 vs 9,30 ± 2,14; p=0,013). No se halló diferencias significativas en las demás variables. Conclusiones: La frecuencia de NACV en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 del HNCH es de 41,47 por ciento. Se asocia a niveles altos de glucosa en ayunas, hemoglobina glicosilada.y mayor tiempo de enfermedad.

Apoplejía pituitaria: reporte de dos casos / Pituitary apoplexy: two cases report

Se presentan dos pacientes del Hospital Nacional Cayetano Heredia, el primero con un adenoma pituitario no funcionante sin diagnóstico previo, el segundo con acromegalia; inicialmente tuvieron los diagnósticos de hemorragia subaracnoidea y meningitis aguda respectivamente, y durante la evolución fueron diagnosticados de apoplejía pituitaria. Se describe la evolución clínica de ambos casos, y se hace una revisión bibliográfica del tema. Se plantea la necesidad de considerar el cuadro de apoplejía pituitaria dentro del diagnóstico diferencial cuando existe cefalea, oftalmoplejía y compromiso visual.